Insensibilidad
congénita al dolor: El infierno de no sufrir
Muchas veces hemos
soñado con tener poderes de súper héroes como por ejemplo el no
sufrir ningún dolor físico. Pero esto ya se da en algunas personas
y, no es nada agradable, pues pone en peligro su seguridad al no
saber qué es realmente peligroso pues no sienten ningún dolor, y
esto conlleva un grave peligro para la persona. Además de otros
inconvenientes que esta enfermedad trae con ella.
La
Insensibilidad congénita al dolor (NHSA), Es
una enfermedad hereditaria poco frecuente que fue descrita por
primera vez en el año 1932. Se da en una de cada 100 millones de
personas en el mundo. Sus síntomas se deben a la lesión de fibras
nerviosas produciendo la alteración de los estímulos que transmiten
información. En el caso de le insensibilidad al dolor se da una
alteración en las fibras haciendo que carezcan de mielina, la vaina
que recubre los enlaces nerviosos.
Tipos de NHSA
-
NHSA tipo 1.-: es de herencia autosómico dominante. Se produce una pérdida progresiva de la sensación de dolor y de temperatura y a la larga se da también en el tacto y en la percepción de la presión. También una perdida de la sudoración y audición.
- NHSA tipo2.-: también llamada enfermedad de Morvan, aparece en la infancia y se produce una alteración del tacto y de la sensibilidad a la presión, así como una insensibilidad al dolor en grado variable. Es de herencia autosómico recesiva.
- NHSA tipo3.-: recibe también el nombre de síndrome de Riley-Day, se hereda de manera autosómica recesiva. Afecta a la percepción del dolor y la temperatura, dificultades para la succión, reflujo de la comida, broncoaspiraciones, letargia, irritabilidad, bajo tono muscular y disminución de los reflejos.
- NHSA tipo4.-: es la más frecuente, se hereda de manera autosomica receiva y sus síntomas son: falta de sudoración, una gran insensibilidad al dolor y episodios de fiebre.
- NHSA tipo5.-: similar a la tipo 4; insensibilidad al dolor, una alteración parcial de la produción de la sudoración y en la percepción de temperatura.
Otros
síntomas generales son: lesiones de la mucosa oral, úlceras
corneales, y sobre todo lesiones oseomusculares, como fracturas, artritis luxaciones, escoliosis o incluso autoamputaciones. La
piel suele presentar un aspecto calloso, con múltiples heridas que
van cicatrizando, grietas, úlceras y lesiones ungulares. Con
frecuencia este síndrome se asocia a un cierto grado de retraso
mental; los pacientes suelen expresarse con normalidad pero tienen
dificultades de aprendizaje.
https://www.salud.mapfre.es/enfermedades/neurologicas/insensibilidad-congenita-al-dolor/
http://www.muyinteresante.es/salud/articulo/9-enfermedades-raras
http://www.gonzoo.com/zoom/story/insensibilidad-congenita-al-dolor-el-infierno-de-no-sufrir-1249/
Rafa, gracias por tu entrada. Es cierto que la ausencia de dolor trae multitud de dificultades. No sabía que existían diferente tipos de enfermedad de "Huesos de cristal". Gracias
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