Cusevi y Pemaco

La metahemoglobinemia. Los Fugates.

     La metahemoglobinemia es una enfermedad de la sangre en donde la meta
hemoglobina, que es la hemoglobina con hierro en estado oxidado, se da en una cantidad elevada. Por consiguiente se pierde la afinidad por el oxígeno molecular, es decir, no une el oxígeno, y esto genera una menor concentración de él circculando en la sangre al no lo cederlo a los tejidos.

     Normalmente, los niveles son inferiores al 1%, pero cuando los mecanismos que defienden contra el *estrés oxidativo dentro de los glóbulos rojos se desbordan y el ion ferroso (Fe2+) del grupo hemo de la hemoglobina se oxida al estado férrico (Fe3+), aumentan los niveles metahemoglobínicos, y resulta más difícil liberar el O2 a los tejidos pudiendo causar *hipoxia. Este hecho puede dar un color marrón en la sangre. Las interrupciones de ciertos sistemas enzimáticos que nos protegen pueden conducir a la enfermedad.

     Metahemoglobinemia congénita: los niveles de metahemoglobina aumentan y reducen la capacidad de transportar el oxígeno. Genera una tonalidad marrón en el sistema arterial, que en las personas caucásicas (o blancas) el color de la piel se transforma en azul.

Síntomas:

     Dificultades para respirar, alteraciones del estado mental, dolor de cabeza, fatiga, dificultad para hacer ejercicio, mareos y pérdidas del conocimiento, entre otros.

     Si es hereditaria: está causada por un gen recesivo; es decir, si solo un progenitor tiene el gen, la descendencia será sana, pero si los dos progenitores son portadores de los genes hay una posibilidad entre cuatro de que la descendencia padezca la enfermedad.

     Si es adquirida: el consumo de drogas puede aumentar la velocidad de formación de la metahemoglobina hasta mil veces, superando el sistema protector de enzimas e incrementando los niveles de metahemoglobina.Otras sustancias que pueden provocar metahemoglobinemia son algunos antibióticos y componentes que contengan nitratos.

     En los niños menores de 6-12 meses la ingesta de agua que contiene nitrato o la deshidratación por gastroenteritis con diarrea pueden generar la enfermedad, apodada como «síndrome del bebé azul».

{En algunos países europeos se ha advertido del riesgo de metahemoglobinemia causada por la ingesta de ciertas verduras que contienen elevadas cantidades de nitratos}.

Cómo tratarla: 

     La metahemoglobinemia puede ser tratada con suplementos de oxígeno y *azul de metileno en solución al 1% (10 mg/ml) que se administra de 1 a 2 mg/kg por vía intravenosa. El azul de metileno restaura el hierro de la hemoglobina a su estado transportador de oxígeno normal (reducido).

Un caso especial «Los Fugates»:

En un enclave aislado de apalaches la gente azul de Kentucky vivían con una embarazosa coloración cutánea hasta que un hematólogo encontró una solución. Según la historia, un huérfano francés llamado Martin Fugate se estableció en las orillas de Troublesome Creek, al este de Kentucky. Se casó con una pelirroja de piel muy pálida llamada Elizabeth Smith. Ellos desconocían que su unión daría lugar a descendencia de color azul. En uno de sus lejanos descendientes se encontrarían con el nacimiento de un bebé prácticamente violáceo que se curaría con el medicamento azul de metileno, y volvería a la pigmentación natural. Lo curioso era que cuando se enfadaba o padecía un resfriado sus uñas y sus labios atisbaban ese característico color con el que nació.

Para más información: https://resolviendolaincognita.blogspot.com.es/2012/06/la-familia-azul.html?m=1


Glosario:
1*Estrés oxidativo: se da un desequilibrio entre la producción de moléculas reactivas de O2 y la capacidad del sistema biológico que decodifica reactivos intermedios y repara daños dentro de una célula. Presenta un papel importante en el envejecimiento.
2*Hipoxia: un estado de deficiencia de oxígeno en la sangre, células y tejidos del organismo, con compromiso de la función de los mismos.
3*Azul de metileno: es un colorante orgánico usado para tratar esta específica enfermedad mediante la donación de electrones. Su nombre científico es cloruro de metiltlonina.

Bibliografía:

https://es.m.wikipedia.org/wiki/Estrés_oxidativo
 https://es.m.wikipedia.org/wiki/Hipoxia
https://es.m.wikipedia.org/wiki/Metahemoglobina
https://es.m.wikipedia.org/wiki/Metahemoglobinemia
https://es.m.wikipedia.org/wiki/Azul_de_metileno

Mayte Jurado Pastilla

4°A ESO