Aunque
se que esta entrada es bastante breve, he queredio realizarla porque
me resulto bastante interesante cuando me entere que la presentadora
Anne Igartuguburu padecia este síndrome y quise informarme mas sobre el para
ver de que se trataba y la verdad es que me fascino. Y ademas gracias
a haber buscado infromación sobre este pseudohermafroditismo he
entendido porque la presentadora no podía tener hijos.
El
Síndrome de Morris se
trata de una insensibilidad congénita a los andrógenos, que son las
hormonas responsables de los caracteres sexuales masculinos
transmitida por un gen materno recesivo ligado al cromosomas X
responsable del receptor de andrógenos.
Por tanto, el fenotipo será femenino: Presenta
genitales externos femeninos, con pocos pliegues labiales, vagina
corta con terminación ciega y poco vello púbico y axilar debido a
la insensibilidad androgenica.
En la pubertad se desarrollan caracteres externos femeninos como las
mamas, sin embargo la persona no menstrua ni es fértil porque carece
de ovarios, útero y trompas de Falopio.
Los
testículos
se
encuentran en los canales inguinales (dentro
del abdomen,
y como sabéis, estos están por fuera) ,por
lo que suelen pasar desapercibidos.
Se
suelen criar como mujeres altas y atractivas y consultan por hernias
inguinales o por amenorrea primaria al llegar la pubertad, que es
cuando se les diagnostica de dicho síndrome. El
diagnóstico se establece por los elevados niveles de testosterona
para una mujer y el
cariotipo 46XY, masculino,
en vez de XX como correspondería a una mujer.
Tratamiento
Los
testículos que están en un lugar inapropiado no se pueden extirpar
hasta que el niño termina de desarrollarse y pasa por la pubertad.
En este momento, se pueden extraer para evitar riesgo de cáncer,
como en el caso de cualquier testículo que no haya descendido.
Además
se les administra un tratamiento hormonal sustitutivo que apoye la
identidad sexual de la persona, normalmente femenina,
probablemente por la falta de impregnación cerebral prenatal por
parte de los andrógenos.
Estas
mujeres también suelen someterse a una cirugía vaginal plástica
para alargar la vagina en el caso de que sea muy pequeña.
http://www.reproduccionasistida.org/sindrome-de-morris/
http://blogs.laverdad.es/saludaldia/2014/02/26/anne-igartiburu-sindrome-de-morris/
Marina... ¡¡ apasionante!!Osea, que si no me he enterado mal, un gen receptor de andrógenos localizado en el cromosoma X de individuos XY determina fenotipo femenino, aunque estéril.... Eso quiere decir que ese receptor de andrógenos también lo tenemos las mujeres en nuestros cromosomas X.... Y curiosamente d produce mujeres muy atractivas...¡¡ qué gran misterio los genes y sus defectos11 Gran entrada Martina
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