Síndrome de Moebius
El síndrome de Moebius es un desorden raro caracterizado por parálisis facial por vida. Las personas que padece síndrome de Moebius no puede sonreír y también no pueden mover a menudo sus ojos de lado a lado. En algunos casos, el síndrome también se asocia con problemas físicos de otras partes del cuerpo.
El síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos nervios importantes (los sextos y séptimos nervios craneales) no se desarrollan completamente, causando parálisis facial y del músculo del ojo.
Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo tercero, quinto, octavos, noveno, onceavo, y el doceavo.
Los pacientes con síndrome de Moebius tienen hallazgos clínicos que también pueden ocurrir en otras condiciones o diagnósticos diferenciales, dificultando a veces diagnosticar correctamente a un individuo. El síndrome de Moebius clásico se manifiesta con déficit de abducción, mientras que el síndrome de Moebius atípico con mirada vertical limitada con o sin exotropía de posición primaria.
¿CUALES SON LOS SÍNTOMAS?
Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En niños recién nacidos, la primera muestra de este síndrome es la incapacidad de aspirar. Otro de lo síntomas es babear en exceso y que los ojos se cruzan,es decir, que se ponen bizcos. Además, puede haber deformidades de la lengua e incluso en otros miembros del cuerpo como pueden ser los pies que pueden llegar a deformarse y también pueden llegar a tener los dedos pegados.
LOS SÍNTOMAS PUEDEN INCLUIR:
- Carencia de la expresión facial o inhabilidad de sonreír
- Problemas alimentando, el tragar.
- Problemas para mantener la cabeza erguida para poder tragar
- Ausencia del movimiento lateral del ojo
- Ausencia del párpado
- Strabismus (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía)
- Babear
- Paladar alto
- Lengua corta o deformada
- Movimiento limitado del la lengua
- Problemas de los dientes
- Problemas de la audiencia (debido al líquido en oídos, los tubos son a veces necesarios)
- Dificultades del hablar
Tratamientos
Actualmente no se conoce un método de intervención que garantice con un buen margen de probabilidad una cura definitiva para el síndrome de Moebius. Así pues, los tratamientos utilizados con los pacientes que presentan esta patología se orienta no a la curación, sino a la mitigación del impacto negativo de los síntomas y a las ayudas para la socialización y la inserción laboral.En este sentido es necesario un trabajo interdisciplinar entre diferentes profesionales de la salud, como neuropsicólogos, neurólogos, logopedas, pediatras y psicólogos clínicos y de la salud, entre otros.En psicoterapia se puede trabajar a través de la terapia cognitivo-conductual para modificar creencias limitantes y mejorar la autoestima de los pacientes, así como para entrenarlos en habilidades sociales, que junto al trabajo de los logopedas ayudará a romper con el aislamiento que muchas veces sufren estas personas.
¿Cómo se produce?
Aunque parece ser una enfermedad genética, su causa exacta sigue siendo desconocida. Afecta a niños y niñas igualmente, y aparece en algunos casos un riesgo creciente de transmitir el desorden de un padre afectado ,a un niño. La mayoría de los casos del síndrome de Moebius son espontáneos, sin antecedentes familiares y ninguna causa genética sabida. En ciertos casos raros, el desorden se ha asociado a defectos en los cromosomas 3, 10, y 13.
Existen Fundaciones Españolas contra el síndrome de moebius que luchan contra este tipo de síndrome.Estás por sus redes sociales intentan difundir mensajes para ayudar a estas personas que sufren este tipo de enfermedades.Este es el mensaje en el que una fundación de Andalucía pide máxima difusión por Facebook:
Casos sobre el síndrome de Moebius
CASO 1: Paciente de sexo masculino, de un mes de vida. Consulta por parálisis de los músculos de la cara y pie bot bilateral. El niño es el producto del primer embarazo de una madre de 21 años, segundo hijo de un padre de 24 años, ambos padres aparentemente sanos y no consanguíneos. Tiene un hermano paterno, de 4 años de edad, sano. Sin antecedentes familiares positivos, ni de patologías durante el embarazo. Sí de utilización de Cytotec (Misoprostol) a los 15 días de retraso menstrual, consistente en dos tabletas, una por vía oral y una vía vaginal. Nace el producto a las 40 semanas en un parto vaginal con 3100 grs. de peso ( no hay datos de talla y circunferencia cefálica al nacimiento. Fue reanimado al nacer, utilizó oxígeno por 3 días y se le instaló sonda nasogástrica. En el momento de la consulta aun tiene sonda nasogástrica, ya que el paciente no succiona.
Su examen físico fue que tenían un peso de 3500 grs. , una talla de 50 cm y circunferencia cefálica de 37 cm. Presenta facies inexpresiva y sin movilidad al llanto por parálisis facial bilateral y a nivel ocular, estrabismo convergente. Puente nasal alto, boca pequeña, comisuras hacia abajo y microretrognatia. No se palpa visceromegalia, si diastasis de ambos rectos anteriores del abdomen, genitales normales. Ruidos cardiacos normales. Presenta además pie bot bilateral. Los reflejos osteotendinosos (ROT) están presentes. Por las características clínicas, se realiza el diagnóstico de síndrome de Moebius. El niño falleció a los tres meses de vida a causa de infección respiratoria, sin realizarse ningún estudio.
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